DOENÇA DE VON HIPPEL-LINDAU

Solapas principales

Maranha L.1, Da Silva L.2, Araújo J.3

RESUMO:

A doença de von Hippel-Lindau, homenagem ao dr.Eugenvon Hippel e ao dr. Arvid Lindau, que descreveram angiomas de retina e de sistema nervoso central (SNC) respectivamente, é uma doença genética relativamente rara (1 caso em cada 39 mil pessoas) que se manifesta com múltiplos tumores sistêmicos. Não há diferença entre os sexos, e a expectativa de vida é de cerca de 50 anos de idade. Hemangioblastoma é o tumor de SNC típico dessa doença e, junto com o carcinoma renal, são as maiores causas de mortalidade. Esse trabalho revisa alguns aspectos clínicos, fisiopatológicos, epidemiológicos, cirúrgicos e genéticos da síndrome, baseado em grandes séries e produções da literatura mundial.   

Palavras-Chave: Von Hippel-Lindau; hemangioblastoma; doenças neurocutâneas

 

  1. Neurocirurgiã pelo Hospital de Clínicas – Universidade Federal do Paraná (HC-UFPR); Fellow de Neurorradiologia Intervencionista no Hospital Universitário Cajuru – Pontifícia Universidade Católica do Paraná (PUC-PR)
  2. Neurocirurgião do HC-UFPR
  3. Chefe do Serviço de Neurocirurgia do HC-UFPR

Serviço de Neurocirurgia - Hospital de Clínicas
Universidade Federal do Paraná
Curitiba - PR

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